最近，来自德国的研究者们的一项新发现加深了我们队自体免疫疾病机制的认知。他们首次证实了程序性的细胞死亡、补体系统激活以及患者系统性炎症反应引发的器官损伤之间的联系。相关结果发表在最近一期的《PNAS》杂志上。
抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）伴随性血管炎的主要症状是机体免疫系统攻击白血球，导致小血管炎症反应的产生。血管炎往往会导致肾脏功能衰竭，同时也会影响肺脏以及其它器官的功能。常规的治疗手段是基于对免疫系统的压制发挥作用，这种方法或许能够阻断疾病的恶化，但也具有十分明显的副作用。
因此，该疾病的发生原因究竟如何呢？最近，由Adrian Schreiber博士领导的研究组发现这一疾病的发生是由于机体白细胞的程序性死亡（细胞坏死性凋亡，necroptosis）导致的。
靶向自身蛋白的的抗体能够特异性地识别白细胞表明的某些抗原分子，进而激活坏死性凋亡以及NET的形成。NET即neutrophil extracellular traps，指的是由DNA组成的胞外复杂网状结构。研究者们发现这些结构对于补体系统的激活具有重要的作用，进而导致疾病的发生。利用一系列遗传修饰动物模型以及药理学模型，研究者们发现坏死性凋亡是严重血管炎发生的关键环节之一，同时也会导致肾脏功能的紊乱。
“通过药物处理特异性地抑制程序性细胞凋亡后续可以成为治疗ANCA的新方法”，Schreiber博士说道：“目前的首个临床试验正在进行中，我们对此拭目以待”。