作者：牛艳红、文韬
8月16日，美国心脏协会（AHA）和美国心脏病学会（ACC）共同发布了成人先天性心脏病管理指南，该指南是对2008版指南的更新，纳入了新的研究证据，提出了全新的成人先天性心脏病分类系统——解剖和生理分类系统。（J Am Coll Cardiol 8月16日在线版）
新的成人先天性心脏病解剖和生理（ACHD AP）分类系统，保留了2008版基于疾病结构复杂性的传统分类，并同时考虑了患者的功能状态以及其他因素，包括心血管和非心血管问题。这一新的分类系统从解剖学和生理学两个方面评估ACHD的复杂性，而不是仅仅依据解剖学。
解剖学分类包括Ⅰ类（简单）、Ⅱ类（中等复杂性）、Ⅲ类（极其复杂）；生理学分类分为A~D阶段，总体上类似于AHA心衰分类。生理学分类系统主要考虑患者的功能状态及其他因素，包括瓣膜病、肺动脉高压、心律失常、主动脉扩张、终末期器官功能及紫绀等。
解剖学指标与生理变量相结合，旨在更好地对患者进行分类管理。比如说，1例矫正后的法洛四联症患者，无明显的肺动脉瓣反流、无相关症状及其他后遗症，在新分类系统中归属于ⅡA类；另外一名患有法洛四联症的患者，若存在严重的肺动脉瓣反流和运动不耐受，将归属于ⅡC类。
这种分类区别反映了先天性异常与生理影响之间的相互作用。同时，为制定临床随访间隔及临床检查建议（如心电图、经胸超声心动图、心血管磁共振等）提供了基础。
此外，新指南推荐，对于存在功能受损、右房和（或）右室增大、Qp:Qs≥1.5:1，且在休息或运动期间未发生紫绀的成人继发孔型房间隔缺损患者，若收缩期肺动脉压<50%收缩期系统性压力，且肺血管阻力小于全身血管阻力的1/3时，建议通过器械或手术进行修补（Ⅰ，B）。对于无症状患者，这一建议也是合理的（Ⅱa，C）。
对于二叶式主动脉瓣患者，应进行临床及影像学检查评估主动脉缩窄情况（Ⅰ，B）。使用超声心动图对二叶式或单瓣化主动脉瓣患者的一级亲属筛查主动脉瓣疾病或主动脉疾病是合理的（Ⅱa，B）。
对于存在中度或更大程度的肺动脉瓣反流、行矫正术后的法洛四联症患者，推荐行肺动脉瓣置换术以缓解症状（Ⅰ，B）。若法洛四联症患者心室扩大或功能障碍，存在中度或更大程度的肺动脉瓣反流，行肺动脉瓣置换术以保持心室大小和功能是合理的（Ⅱa，B）。
对于右心室收缩功能障碍，指南未提出相关药物治疗的建议。肺部血管活性药物有助于提高Fontan修复术成人的运动能力。